Αγγειοαποφρακτικές – επώδυνες κρίσεις: έντονος πόνος σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος. Μπορεί να εστιάζεται στα άκρα, στο στήθος, στην περιοχή της λεκάνης, στις αρθρώσεις ή να είναι σπλαχνικός. Ο πόνος είναι αποτέλεσμα εγκλωβισμού των δρεπανομένων ερυθρών αιμοσφαιρίων σε αγγεία μικρής διατομής. Είναι η πιο συχνή συνέπεια των αγγειο-αποφρακτικών κρίσεων που πρέπει να αντιμετωπίζεται άμεσα με την κατάλληλη αναλγητική θεραπεία (σε εντόνους πόνους πρέπει να γίνεται αγωγή εφόδου/επιθετική με μη-στεροειδή και με οπιοειδή αναλγητικά) διότι έτσι αποφεύγεται η δημιουργία βλαβών και ιστικών νεκρώσεων
Οξύ Θωρακικό Σύνδρομο: μια οξεία παθολογική κατάσταση του αναπνευστικού συστήματος που εκδηλώνεται με έντονο πόνο στο στήθος, ενδεχομένως πυρετό και/ή αναπνευστικά συμπτώματα, δύσπνοια και υποξοία. Χρήζει επείγουσας ιατρικής φροντίδας καθώς είναι μια από τις πιο επικίνδυνες εκδηλώσεις για την ζωή του δρεπανοκυτταρικού ασθενούς αλλά και με μακροχρόνιες συνέπειες
Οξύ κοιλιακό άλγος: κοιλιακό άλγος οφειλόμενο σε κρίσεις εγκλωβισμού όπου τα ερυθρά μπορεί να παγιδευτούν στο σπλήνα ή το ήπαρ. Ο σπληνικός εγκλωβισμός είναι μια εξαιρετικά επείγουσα κατάσταση που πρέπει να αντιμετωπίζεται άμεσα. Επίσης, συχνά ο σπλήνας λόγω των πολλαπλών εμφράκτων συρρικνώνεται και εμφανίζει λειτουργική ασπληνία (αποτέλεσμά της είναι και η επιρρέπεια σε λοιμώξεις). Σε αρκετούς ασθενείς επίσης, παρατηρείται ηπατική νόσος και χολολιθίαση. Σε σπάνιες περιπτώσεις παρατηρείται απόφραξη μεσεντέριων αγγείων
Πριαπισμός: επώδυνη στύση λόγω δρεπάνωσης των σηραγγωδών σωμάτων του πέους
2. Χρόνιες επώδυνες εκδηλώσεις
Παθήσεις των οστών και των αρθρώσεων: οστικές αλλοιώσεις όπως άσηπτη νέκρωση της μηριαίας κεφαλής των ισχίων ή αρθρώσεων όπως του ώμου, δακτυλίτιδες, οστεομυελίτιδα, οστεοπόρωση, αλλοιώσεις της σπονδυλικής στήλης λόγω κρίσεων με αμφίκοιλη παραμόρφωση των σπονδύλων, έμφρακτα μικρών και μεγάλων αρθρώσεων/συχνές αρθρίτιδες. Οι ασθενείς υποβάλλονται συχνά σε χειρουργική αντικατάσταση της κεφαλής των μηριαίων οστών λόγω του έντονου χρόνιου πόνου και της χωλότητας. Οι πολλαπλές αγγειο-αποφρακτικές κρίσεις στη σπονδυλική στήλη, καθώς και σε όλα τα οστά και τις αρθρώσεις αποτελούν μία από τις κυριότερες αιτίες χρόνιου πόνου
Άτονα έλκη: Λόγω της ισχαιμίας τα έλκη εντοπίζονται συνήθως στα κατώτερα τμήματα των κάτω άκρων. Εμφανίζονται συχνότερα στους ενήλικες και επιπλέκονται συχνά με μολύνσεις
Παθήσεις των αγγείων:
α) οφθαλμολογικές αλλοιώσεις: συμπτωματικές βλάβες (απόφραξη της κεντρικής αρτηρίας του αμφιβληστροειδούς, άλλες αποφράξεις αγγείων, έμφρακτα οπτικού νεύρου) β) Οξεία απώλεια της ακοής: λόγω αγγειακού εμφράκτου γ) Αγγειακή εγκεφαλοπάθεια: μπορεί να αποφραχθεί κάποιο αγγείο στον εγκέφαλο και να παρουσιαστεί σαν αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, θρομβωτικό ή αιμορραγικό. Επίσης, οι αγγειακές βλάβες μπορούν να παρουσιαστούν σαν σιωπηλά εγκεφαλικά έμφρακτα, παροδικό ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, ενδοκράνια αιμορραγία, προοδευτική έκπτωση των εγκεφαλικών λειτουργειών. Η θρόμβωση των φλεβωδών κόλπων του εγκεφάλου είναι μια σπάνια αλλά επικίνδυνη για τη ζωή κατάσταση που εκδηλώνεται με έντονο επίμονο πονοκέφαλο. Η χρόνια κεφαλαλγία και ημικρανία έχουν αυξημένη συχνότητα σε ασθενείς με ΔΝ
Πνευμονική αγγειακή νόσος- πνευμονική υπέρταση: είναι αρκετά συχνή (32% των ασθενών) και σοβαρή επιπλοκή που παρουσιάζεται με την πάροδο της ηλικίας
Ανεπάρκειες οργάνων:
α) Νεφρικές επιπλοκές-νεφροπάθεια: Συχνότερη είναι η εμφάνιση της αδυναμίας συμπύκνωσης και οι διαταραχές της σωληναριακής λειτουργίας. Επίσης, ακόμα δύο νεφροπάθειες που σχετίζονται με τη δρεπανοκυτταρική αναιμία είναι η σπειραματονεφρίτιδα και η νεκρωτική θηλίτιδα. Η νεκρωτική θηλίτιδα συνήθως εκδηλώνεται με επώδυνη μακροσκοπική αιματουρία ενώ η σπειραματονεφρίτιδα με διάφορους βαθμούς αιματουρίας και πρωτεϊνουρίας. Τέλος, έχει παρατηρηθεί συσχέτιση των πασχόντων και των φορέων δρεπανοκυτταρικής νόσου (ΔΝ), (αρχικά Αφρικανικής ιδίως καταγωγής αλλά τα τελευταία χρόνια και πασχόντων που ανήκουν στην καυκάσια λευκή φυλή) με την σπάνια εμφάνιση του Μυελλοειδούς Καρκινώματος νεφρού (Renal Medullary Carcinoma) που εκδηλώνεται συχνότερα σε άντρες και ηλικίας μικρότερης των 20 ετών και με κακή έκβαση. Ειδικά στους φορείς ΔΝ, στατιστικά έχει παρατηρηθεί ότι αυτά τα άτομα ασχολούνται με τον πρωταθλητισμό β)Χρόνια ηπατική νόσος- δρεπανοκυτταρικό ήπαρ: αγγειοαποφρακτικές κρίσεις στο ήπαρ (οξεία ηπατική κρίση), οξεία ενδοηπατική χολόσταση (μπορεί να εκδηλωθεί ως κεραυνοβόλος ηπατική ανεπάρκεια), χρόνια ενδοηπατική χολόσταση, κρίση ηπατικού εγκλωβισμού, χολολιθιάσεις, κίρρωση (σοβαρή κατάσταση που συχνά χρήζει μεταμόσχευση ήπατος). Επίσης, παρατηρούνται λοιμώξεις από μεταγγίσεις, εναπόθεση σιδήρου (δευτεροπαθής αιμοχρωμάτωση) στο ήπαρ. Οι μεταγγίσεις ενέχουν και τον κίνδυνο υπερφόρτωσης σίδηρου. Αυτό είναι σημαντικό πρόβλημα σε βάθος χρόνου και για αυτό ο πάσχων παρακολουθείται τακτικά και δίνεται η κατάλληλη αγωγή αποσιδήρωσης αν χρειάζεται. Παλαιότερα επίσης οι μεταγγίσεις ενείχαν αυξημένο κίνδυνο για λοιμώξεις από ηπατίτιδα B ή C και HIV, όμως τα τελευταία χρόνια το αίμα και τα παράγωγα του είναι πολύ ασφαλή με τους νέους τρόπου ελέγχου γ)Χρόνια μυοκαρδιοπάθεια λόγω της χρόνιας ισχαιμίας του μυοκαρδίου και της αναιμίας κυρίως κατά την ενήλικο ζωή, αλλά πολλές φορές και ως αποτέλεσμα εναπόθεσης σιδήρου. Άλλες καρδιακές επιπλοκές της δρεπανοκυτταρικής νόσου είναι η διαστολική δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας και οι αρρυθμίες
Ενδοκρινολογικές διαταραχές: μπορούν να αφορούν το μεταβολισμό των οστών του θυρεοειδούς αδένα, της υπόφυσης, των γονάδων καθώς και ανεπάρκειες διαφόρων βιταμινών π.χ. D3 και ασβεστίου
Διαταραχές του αναπαραγωγικού συστήματος
Αναιμία: είναι η εικόνα του χρόνιου βαθμού αιμόλυσης, ενώ η απότομη πτώση της αιμοσφαιρίνης είναι αποτέλεσμα είτε αιμολυτικής κρίσης (προκαλείται από την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων κυρίως λόγω της μορφολογίας τους και είναι συχνή σε μεγάλο αριθμό πασχόντων), είτε απλαστικής κρίσης (ο μυελός των οστών σταματά να παράγει αιμοποιητικά κύτταρα δηλ. αιμοπετάλια, ερυθρά και λευκά αιμοσφαίρια) είτε λόγω καταστροφής σε περίπτωση υπερσπληνισμού, ή απώλειας αίματος (π.χ. σπληνικός εγκλωβισμός). Στις περιπτώσεις εκτεταμένης νέκρωσης του μυελού των οστών πέραν της μυελικής απλασίας, παρατηρείται έντονος οστικός πόνος πυρετός και απουσία δικτυοερυθροκύτταρων (ΔΕΚ). Σε κάποιες περιπτώσεις, η οξεία αναιμία οφείλεται σε αιμολυτικές αντιδράσεις λόγω της μετάγγισης (αλλοανοσοποίηση) σε ένα ποσοστό των ασθενών που μεταγγίζονται
Λοιμώξεις: οι ασθενείς προσβάλλονται εύκολα από συγκεκριμένα μικρόβια (πνευμονιόκοκκος, μηνιγγιτιδόκοκκος, στρεπτόκοκκος, σταφυλόκοκκος, μυκόπλασμα, σαλμονέλα, αιμόφιλο, κυτταρομεγαλοϊό, γερσίνια κλπ.) ως συνέπεια της διαταραχής του ανοσοποιητικού συστήματος. Υπάρχει ανατροφοδότηση (feedback) μεταξύ λοιμώξεων και κρίσεων ή άλλων εκδηλώσεων της δρεπανοκυτταρικής νόσου με αποτέλεσμα τη δύσκολη διαγνωστική προσέγγιση, για αυτό και αρχικά ο πυρετός στη δρεπανοκυτταρική νόσο εκλαμβάνεται ως λοίμωξη
Ψυχολογικές επιπτώσεις: κοινωνική απομόνωση, χαμηλή αυτοεκτίμηση, αίσθημα ανικανότητας, ηττοπάθεια , κατάθλιψη, έντονο άγχος, αϋπνία είναι οι κυριότερες ψυχολογικές συνέπειες της νόσου
