Η Δρεπανοκυτταρική Νόσος (Ομόζυγη Δρεπανοκυτταρική Αναιμία SS και Μικροδρεπανοκυτταρική Αναιμία) αποτελεί κληρονομική πάθηση του αίματος που κληρονομείται από τους γονείς στα παιδιά, κατά την οποία παράγεται παθολογική αιμοσφαιρίνη Ως αποτέλεσμα τα ερυθρά αιμοσφαίρια από στρογγυλά παίρνουν τη μορφή δρεπανιού, ζουν λιγότερο χρόνο, συγκολλούνται μεταξύ τους και αποφράσουν τα μικρά αγγεία δημιουργώντας επώδυνες αγγειοαποφρακτικές κρίσεις καθώς και άλλες επιπλοκές.
Μπορείτε να αναζητήσετε περισσότερες πληροφορίες στην ενότητα Η Νόσος
Στην ετερόζυγη δρεπανοκυτταρική αναιμία ( φορέας για την αιμοσφαιρινοπάθεια S) δεν εμφανίζεται αναιμία , το άτομο έχει μια απόλυτα φυσιολογική ζωή , χωρίς να απαιτείται θεραπευτική αγωγή. Υπάρχει ωστόσο το σπάνιο ενδεχόμενο κρίσης εφόσον το άτομο τελεί υπό καταστάσεις έντονης υποξίας.
Μπορείτε να αναζητήσετε περισσότερες πληροφορίες στην ενότητα Η Νόσος
Για να γεννηθεί ένα παιδί με δρεπανοκυτταρική νόσο θα πρέπει είτε και οι δύο γονείς να είναι φορείς του παθολογικού γονιδίου ( πιθανότητα νόσησης 25% ), είτε ο ένας γονέας να νοσεί και άλλος να είναι φορέας της νόσου ( πιθανότητα νόσησης 50% ).
Μπορείτε να αναζητήσετε περισσότερες πληροφορίες στην ενότητα Η Νόσος
Η καθημερινότητα των ατόμων με δρεπανοκυτταρική νόσο διαφοροποιείται από άτομο σε άτομο λόγω της ποικιλομορφίας που παρουσιάζει η νόσος. Έτσι μπορεί κάποιος με ήπια συμπτώματα της ΔΝ και με την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή να έχει μια σχετικά φυσιολογική ζωή, αλλά υπάρχουν και περιπτώσεις που η πορεία και οι επιπλοκές της νόσου μπορεί να στερήσουν από το άτομο μια κανονικότητα.
Οι ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο χρειάζεται να παρακολουθούνται σε τακτική βάση από αιματολόγο ή / και παθολόγο στις Μονάδες Μεσογειακής και Δρεπανοκυτταρικής Νόσου που υπάρχουν σε κάποια νοσοκομεία της χώρας. Απαραίτητος θεωρείται επίσης ο τακτικός έλεγχος των οστών, των ματιών , της καρδιάς, του ήπατος, άνω και κάτω κοιλίας αλλά και ο πνευμονολογικός και ενδοκρινολογικός έλεγχος.
Μπορείτε να αναζητήσετε περισσότερες πληροφορίες στην ενότητα Η Νόσος
Η κύηση στην δρεπανοκυτταρική νόσο αποτελεί υψηλού κινδύνου κύηση τόσο για την μητέρα όσο και για το παιδί. Κρίνεται επομένως απαραίτητο η υποψήφια μητέρα να ενημερωθεί πρωτίστως από αρμόδιους φορείς πριν την σύλληψη ώστε να λάβει την κατάλληλη για εκείνη απόφαση. Επίσης, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης η μητέρα με ΔΝ θα πρέπει να παρακολουθείται από εξειδικευμένο ιατρικό – νοσηλευτικό προσωπικό διαφόρων ειδικοτήτων, ώστε να εξαλειφθούν πιθανές επιπλοκές.
Μπορείτε να αναζητήσετε περισσότερες πληροφορίες στην ενότητα Η Νόσος
- Όταν ο πυρετός είναι >38 ο C.
- Όταν ο πόνος δεν περνά με τα αναλγητικά
- Όταν νιώσω πόνο στο στήθος ή δυσκολία στην αναπνοή.
- Όταν έχω έντονο πονοκέφαλο ή σπασμούς
- Όταν έχω έντονη ωχρότητα ή κίτρινο χρώμα δέρματος.
- Όταν έχω απότομες αλλαγές στην όραση.
- Όταν έχω τάση λιποθυμίας
Στην περίπτωση της καθυστερημένης ανάπτυξης στα παιδιά, είναι απαραίτητο να αναπληρωθεί η ενέργεια και η πρωτεϊνική πρόσληψη που υπολείπεται, καθώς παιδιά έφηβοι με δρεπανοκυτταρική αναιμία έχουν υψηλότερες ενεργειακές και πρωτεϊνικές ανάγκες σε σχέση με συνομήλικούς τους.
Επιπλέον οι ασθενείς με δρεπανοκυτταρική αναιμία παρουσιάζουν πολύ συχνά ελλείψεις βιταμινών, μετάλλων και ιχνοστοιχείων, όπως στο ψευδάργυρο, μαγνήσιο, στο φολικό οξύ, στη βιταμίνη Β6, στη βιταμίνη Ε και στη βιταμίνη D.
Δεδομένου ότι η δρεπάνωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων πυροδοτείται από την αφυδάτωση των κυττάρων, είναι πολύ σημαντικό ο ασθενής με δρεπανοκυτταρική νόσο να παραμένει πάντα ενυδατωμένος.
Τα συμπτώματα της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας δεν εμφανίζονται τους πρώτους μήνες ζωής λόγω της ύπαρξης της εμβρυικής αιμοσφαιρίνης η οποία περιορίζει τη δρεπάνωση. Συνήθως οι κλινικές εκδηλώσεις συμβαίνουν μετά τους 6 μήνες ζωής και η διάγνωση της ασθένειας γίνεται στα πλαίσια κρίσης εγκλωβισμού, απλαστικής κρίσης, δακτυλίτιδας ή θωρακικού συνδρόμου.
Οι παράγοντες που επιδρούν στην εμφάνιση των συμπτωμάτων είναι περιβαλλοντικοί (αφυδάτωση, κρύο, ζέστη, απότομη αλλαγή θερμοκρασίας, λοιμώξεις, διατροφή, υποξία, κ.ά.), ψυχολογικοί (άγχος, στενοχώρια), κοινωνικοοικονομικοί αλλά και γενετικοί.
Μπορείτε να αναζητήσετε περισσότερες πληροφορίες στην ενότητα Η Νόσος
Τα ερυθρά αιμοσφαίρια που μεταφέρουν το οξυγόνο λαμβάνουν μια παθολογική μορφή στην ΔΝ, οπότε μειώνεται το οξυγόνο στο σώμα και αυτό οδηγεί σε έντονη κόπωση. Η καλή ενυδάτωση, επαρκής ύπνος και ισορροπημένη διατροφή βοηθούν στη μείωση της κόπωσης.
Συμφώνα με το ΦΕΚ Τεύχος Β 5987/31.12.2018 Αριθμ. Φ. 80100/ 50885/3033, το ελάχιστο ποσοστό αναπηρίας για τους πάσχοντες από ΔΝ είναι 67%. Στην Κοινή Υπουργική Απόφαση (ΚΥΑ) του Υφυπουργού Εργασίας, Κοινωνικής Ασφάλισης και Κοινωνικής Αλληλεγγύης και του Αναπληρωτή Υπουργού Οικονομικών, διευκρινίζεται ότι αυτό ισχύει ανεξάρτητα με το εάν υποβάλλονται σε μετάγγιση ή όχι. Συνεπώς, για την εφαρμογή του ν. 2227/1994 η προϋπόθεση της μετάγγισης δεν απαιτείται να συντρέχει στις περιπτώσεις των ασφαλισμένων που πάσχουν από Δρεπανοκυτταρική Αναιμία (ομόζυγη μορφή) ή Μικροδρεπανοκυτταρική Αναιμία. Σύμφωνα μάλιστα με το ΦΕΚ 1560/2018 τεύχος ΄Β Αριθμ. Φ. 80100/οικ. 17630/943 με θέμα: Αντικατάσταση του Πίνακα παθήσεων που χαρακτηρίζονται μη αναστρέψιμες και για τις οποίες η διάρκεια αναπηρίας των ασφαλισμένων καθορίζεται επ’ αόριστον της Φ.80000/οικ.2/1 (Φ.Ε.Κ.Β’ 7/2018, ΑΔΑ: ΩΣΑΦ465Θ1Ω-ΧΟΕ) υπουργικής απόφασης.
Μπορείτε να βρείτε τις σχετικές αποφάσεις στην ενότητα ΝΟΜΟΘΕΣΙΑ.
Στην περίπτωση που ο εξεταζόμενος από την πρωτοβάθμια επιτροπή υγείας θεωρήσει ότι το ποσοστό αναπηρίας που του αποδόθηκε είναι μικρότερο από αυτό που θα έπρεπε ή από αυτό που καθορίζεται από τον ενιαίο πίνακα προσδιορισμού ποσοστού αναπηρίας, μπορεί να υποβάλλει ένσταση και να αιτηθεί να εξεταστεί από δευτεροβάθμια υγειονομική επιτροπή.
Πράγματι, όσοι πάσχουν από δρεπανοκυτταρική ή μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία δικαιούνται πλήρη σύνταξη γήρατος, αρκεί να έχουν δεκαπενταετή πλήρη πραγματική συντάξιμη υπηρεσία, χωρίς ηλικιακά κριτήρια και ανεξάρτητα από το εάν μεταγγίζονται ή όχι. (εγκύκλιος Υπουργείου Εργασίας Σ40/81/1546886/2018. (παρ.3 άρθρο 16 νόμος 2227/1994 ΦΕΚ 129/Α/1994, εγκύκλιος Υπουργείου Εργασίας προς ΕΦΚΑ αρ. πρωτ. Φ80000/61352/1381, προεδρικό διάταγμα 169/2007 άρθρο 1α και 26α ΦΕΚ 210/2007, γνωμοδότηση ΝΣ κράτους 6/2015 περί σύνταξης στην 15ετία στους ασφαλισμένους στον ΟΓΑ).
Μπορείτε να βρείτε τις σχετικές αποφάσεις στην ενότητα Νομοθεσία.
Στους πάσχοντες από συγγενή αιμολυτική αναιμία (Μεσογειακή, δρεπανοκυτταρική, μικροδρεπανοκυτταρική κλπ) ή συγγενή αιμορραγική διάθεση (αιμορροφιλία κλπ), χορηγείται μηνιαία οικονομική ενίσχυση από τον ΟΠΕΚΑ, χωρίς εισοδηματικά κριτήρια και ανεξάρτητα ένα ο πάσχων εργάζεται ή όχι, η οποία δεν εμπίπτει σε καμία κατηγορία εισοδήματος και επομένως δεν φορολογείται. Επιπλέον δεν υπόκειται σε οποιαδήποτε κράτηση ή κράτηση χαρτοσήμου, δεν κατάσχεται, ούτε συμψηφίζεται με ήδη βεβαιωμένα χρέη προς το Δημόσιο, ιδιώτες ή πιστωτικά ιδρύματα και δεν υπολογίζεται στα εισοδηματικά όρια για την καταβολή οποιασδήποτε παροχής κοινωνικού ή προνοιακού χαρακτήρα. ΚΥΑ Γ4/Φ.167/2073/1982 (ΦΕΚ Β 640/31-8-82)
Οι εργαζόμενοι στο δημόσιο όταν συνταξιοδοτούνται δικαιούνται και το Επίδομα ανικανότητας – λοχαγού Προεδρικο διάταγμα 169 /2007 φεκ 210/2007 τεύχος Ά Άρθρο 54 παρ. 10
Σύμφωνα με το Άρθρο 5 παρ. 4 Ν.3408/05 (ΦΕΚ 272/Α’/4.11.2005) στο τέλος του άρθρου 54 του Κώδικα Πολιτικών και Στρατιωτικών Συντάξεων προστίθεται παράγραφος ως εξής:
Το επίδομα της παραπάνω παραγράφου 5 δικαιούνται και τα πρόσωπα του προτελευταίου εδαφίου της περ. α της παρ. 1 του άρθρου 1, καθώς και αυτά του τέταρτου εδαφίου της περ. α της παρ. 1 του άρθρου 26.
Οι συνταξιούχοι του Δημοσίου που λαμβάνουν το ως άνω επίδομα, εξακολουθούν να δικαιούνται και το προνοιακό επίδομα.
Μπορείτε να βρείτε τις σχετικές αποφάσεις στην ενότητα Νομοθεσία.
- Απαλλαγή από φόρο εισοδήματος ΑμεΑ με ποσοστό αναπηρίας 80% και πάνω
Με τις διατάξεις της περ. ε’ της παρ. 2 του άρθρου 14 του ν.4172/2013 ορίζεται ότι απαλλάσσονται του φόρου, μεταξύ άλλων εισοδημάτων από μισθωτή εργασία και συντάξεις, οι μισθοί, οι συντάξεις και η πάγια αντιμισθία που χορηγούνται σε αναπήρους με ποσοστό αναπηρίας τουλάχιστον ογδόντα τοις εκατό (80%). - ΕΝ.Φ.Ι.Α. έκπτωση 100% για ΑμεΑ με ποσοστό αναπηρίας 80% και άνω
Με τις διατάξεις παρ.2 του άρθρου 7 του ν. 4223/2013 (ΦΕΚ 287 Α’) ορίζεται ότι με πράξη της Φορολογικής Διοίκησης χορηγείται έκπτωση εκατό τοις εκατό (100%) επί του ΕΝ.Φ.Ι.Α. στο φορολογούμενο, την ή το σύζυγό ή οποιοδήποτε από τα εξαρτώμενα τέκνα της οικογένειας του που έχει αναπηρία σε ποσοστό ογδόντα τοις εκατό (80%) και άνω, εφόσον πληρούνται σωρευτικά και οι λοιπές προϋποθέσεις. - Μείωση φόρου σε ΑμεΑ με ποσοστό 67% και άνω
Σύμφωνα με τις διατάξεις της περ. α’ του άρθρου 17 του ν. 4172/2013, πρόσθετη μείωση φόρου ποσού διακοσίων (200) ευρώ προβλέπεται για τον φορολογούμενο και τα εξαρτώμενα μέλη του, τα οποία είναι πρόσωπα με τουλάχιστον εξήντα επτά τοις εκατό (67%) αναπηρία βάσει γνωμάτευσης του Κέντρου Πιστοποίησης Αναπηρίας (ΚΕ.Π.Α.) ή της Ανώτατης του Στρατού Υγειονομικής Υπηρεσίας (Α.Σ.Υ.Ε.) για την πιστοποίηση αναπηρίας. Δε λαμβάνεται υπόψη επαγγελματική ή ασφαλιστική αναπηρία.
Μπορείτε να βρείτε τις σχετικές αποφάσεις στην ενότητα Νομοθεσία.
Πάσχοντες από δρεπανοκυτταρική ή μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία για αυτοκίνητο μέχρι 1650κυβ, δικαιούνται απαλλαγή από τα τέλη ταξινόμησης εισαγωγής αυτοκινήτου και από τα τέλη κυκλοφορίας. Την ίδια απαλλαγή από τέλη κυκλοφορίας δικαιούνται και οι γονείς των ανήλικων αναπήρων ή τα πρόσωπα που έχουν την επιτροπεία των ανηλίκων (ΠΟΛ.1127/2018 Κοινοποίηση των διατάξεων του αρ. 29 του ν. 4538/2018 (85 Α’). Αφορά το (άρθρο 16 παράγραφος 1 του ν. 1798/88 (ΦΕΚ 166/Α΄).
Στο ΦΕΚ 2710/Τ.Β/24-10-13 αναφέρονται τις προϋποθέσεις για το ΚΕΠΑ ώστε να γραφτεί στην απόφαση ΚΕΠΑ ότι “εμπίπτει στο άρθρο 16 του ν. 1798/88 (ΦΕΚ 166/Α΄) για την απαλλαγή από τα τέλη κυκλοφορίας και ταξινόμησης του αυτοκινήτου”.
Μπορείτε να βρείτε τις σχετικές αποφάσεις στην ενότητα Νομοθεσία.
ΝΟΜΟΣ ΥΠ’ ΑΡΙΘΜ. 4413/2016
ΦΕΚ 148/Α/8-8-2016
Άρθρο 73
Σχολές εκπαίδευσης και εκπαιδευτές υποψηφίων οδηγών
Η-ιατρική εξέταση διενεργείται από γιατρούς κρατικών νοσηλευτικών ιδρυμάτων και κρατικών κέντρων υγείας στο πλαίσιο της ολοήμερης λειτουργίας τους (απογευματινά ραντεβού) ή από ιδιώτες γιατρούς συμβεβλημένους με τις Υπηρεσίες Μεταφορών και Επικοινωνιών των Περιφερειακών Ενοτήτων της χώρας.
Οι υποψήφιοι οδηγοί και οδηγοί προκειμένου να προβούν σε οποιαδήποτε διαδικασία που αφορά άδεια οδήγησης και απαιτεί ιατρική εξέταση, οφείλουν να εξεταστούν από γιατρό ειδικότητας:
α)Αιματολόγος
β)Οφθαλμίατρος
γ)Παθολόγος
Οι προαναφερόμενοι γιατροί γνωματεύουν για την κατάσταση της υγείας του ενδιαφερομένου και εκδίδουν ιατρικά Πιστοποιητικά Υγείας, στα οποία περιλαμβάνεται υποχρεωτικά ο χαρακτηρισμός του ενδιαφερόμενου ως «ΙΚΑΝΟΣ» ή «ΜΗ ΙΚΑΝΟΣ».
ΚΕΦΑΛΑΙΟ Β΄
ΕΛΑΧΙΣΤΕΣ ΑΠΑΙΤΟΥΜΕΝΕΣ ΠΡΟΔΙΑΓΡΑΦΕΣ ΣΩΜΑΤΙΚΗΣ ΚΑΙ ΔΙΑΝΟΗΤΙΚΗΣ ΙΚΑΝΟΤΗΤΑΣ
4. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟΥ- ΠΕΠΤΙΚΟΥ-ΝΕΦΡΩΝ-ΔΕΡΜΑΤΟΣ- ΑΙΜΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ-ΕΝΔΟΚΡΙΝΩΝ ΑΔΕΝΩΝ-ΓΕΝΙΚΕΣ ΝΟΣΗΡΕΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΙΣ – ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΤΟΥ ΜΕΤΑΒΟΛΙΣΜΟΥ.
ΟΜΑΔΑ 1
9. Σε αιμορροφιλία. Στις κληρονομικές, συγγενείς ή επίκτητες αιμοπάθειες. ΕΠΙΤΡΕΠΕΤΑΙ η χορήγηση ή ανανέωση της άδειας, εφόσον διατηρούν ικανοποιητικά επίπεδα αιμοσφαιρίνης (ΗΒ) στο αίμα, κατόπιν γνωμάτευσης ειδικού αιματολόγου.
Ναι, υποψήφιοι που πάσχουν από σοβαρές παθήσεις μπορούν να εισαχθούν στην τριτοβάθμια εκπαίδευση χωρίς εξετάσεις, σε ποσοστό 5% επιπλέον των θέσεων εισακτέων, σύμφωνα με τις διατάξεις του αρ. 35 του Ν.3794/2009 (ΦΕΚ 156/τ.Α’), όπως τροποποιήθηκε με την παρ. 24 του άρθρου 39 του Ν. 4186/2013 (ΦΕΚ 193/τ.Α’), με την παρ. 2 του άρθρου έκτου του Ν. 4218/2013 (ΦΕΚ 268/τ.Α’), με το άρθρο 7 του Ν.4283/2014 (ΦΕΚ 189/τ.Α’), με την παράγραφο 1 του άρθρου 13 του Ν.4452/2017 (ΦΕΚ 17/τ.Α΄), με το άρθρο 108 του Ν.4547/2018 (ΦΕΚ 102/τ.Α΄) καθώς και την με αρ. Φ.153/146145/Α5/20-09-2019 (ΦΕΚ 3557/Β’/2019).
Μπορείτε να βρείτε τις σχετικές αποφάσεις στην ενότητα Νομοθεσία.
Παρά το γεγονός ότι επί του παρόντος υπάρχει έλλειψη αποτελεσματικής θεραπείας για τη Δρεπανοκυτταρική Νόσο (ΔΝ), υπάρχουν πολλές κλινικές μελέτες εν εξελίξει που περιλαμβάνουν νέους θεραπευτικούς παράγοντες και φαρμακευτικούς στόχους στη θεραπεία της ΔΝ.
Η θεραπεία της νόσου παραμένει υποστηρικτική και συμπτωματική. Έτσι προς το παρόν, υπάρχουν οι ακόλουθες θεραπευτικές προσεγγίσεις:
- η υδροξυουρία προσφέρεται με πολύ ικανοποιητικά αποτελέσματα, σχεδόν τα τελευταία 30 χρόνια, ως θεραπευτική λύση σε οποιονδήποτε ασθενή έχει επαναλαμβανόμενες νοσηλείες λόγω οξέος πόνου ή οξέος θωρακικού συνδρόμου και άλλων συμβαμάτων
- η τακτική των αφαιμαξομεταγγίσεων, ή/και αφαιμάξεων ή/και μεταγγίσεων αιμοσφαιρίων χρησιμοποιούνται για την πρόληψη επιπλοκών. Ειδικότερα, η μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να απαιτείται ως μία επείγουσα, σωτήρια για τη ζωή επιλογή για τη θεραπεία οξέων επιπλοκών
- η μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων (ΜΑΚ) αποτελεί δυνητικά θεραπεία ίασης για τη δρεπανοκυτταρική νόσο (ΔΝ), χωρίς να είναι άμοιρη κινδύνων. Οι περισσότερες ΜΑΚ που γίνονται σήμερα σε ασθενείς με ΔΝ χρησιμοποιούν ως δότες ταυτόσημα συμβατό αδελφό/ή (identical sibling) και πραγματοποιούνται κυρίως σε παιδιά και έφηβους
- ελάττωση της φλεγμονής και του οξειδωτικού στρες. Πρόσφατα έχει αρχίσει η χορήγησης Γλουταμίνης σαν συμπλήρωμα διατροφής για αυτό το λόγο. Η λ-γλουταμίνη είναι ένα απαραίτητο αμινοξύ του οργανισμού και κάποιες έρευνες έχουν δείξει ότι βοηθάει στην αντιμετώπιση του οξειδωτικού στρες στους Δρεπανοκυτταρικούς ασθενείς συμβάλλοντας ενδεχομένως σε λιγότερες επώδυνες κρίσεις, σε περισσότερη ενέργεια και ευεξία και σε μια καλύτερη υγεία και συνεπώς ποιότητα ζωής. Διεξάγονται επιπλέον μελέτες για την αποτελεσματικότητά της
- επανενεργοποίηση της εμβρυακής αιμοσφαιρίνης (HbF), αν και είναι η κύρια δράση της υδροξυουρίας ερευνώνται άλλοι τρόποι επίτευξης του στόχου
- γονιδιακή θεραπεία, γίνεται με μεταμόσχευση στελεχιαίων αιμοποιητικών κυττάρων. Διενεργούνται μελέτες προς αυτή την κατεύθυνση και μέχρι στιγμής τα αποτελέσματα είναι αποθαρρυντικά και επιπλέον ενέχει υψηλές τεχνικές απαιτήσεις και κόστος.